La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva y de mal pronóstico, en la que las motoneuronas, un tipo de células nerviosas, que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, gradualmente disminuyen su funcionamiento y mueren, provocando debilidad y atrofia muscular. Estas motoneuronas se localizan en la médula espinal, tronco cerebral y en la corteza motora.
La enfermedad ha sido descripta en 1869 por Jean Martin Charcot.
Su nombre se debe a: “esclerosis” (del griego, endurecimiento) o cicatrización glial en la zona “lateral” (la ubicación del daño es a los lados) de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios. La palabra amiotrófica (del griego, a-: negación; mio: músculo; trófico: nutrición), se refiere a la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.
La ELA afecta a adultos entre los 40 y 60 años, aunque hay muchos casos en personas más jóvenes y/o mayores. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones.
La etiología de la enfermedad es desconocida pero se barajan diversos mecanismos o factores que pueden producirla; de todas maneras, el origen puede no ser único, sino una combinación de varios factores. En un 90 a 95 % de los casos, la enfermedad ocurre aleatoriamente, sin ningún factor de riesgo claramente asociado. Sólo entre un 5 a 10 % es heredado.
El inicio de los síntomas en la ELA es muy variable de un individuo a otro y puede ser sutil su manifestación. La persona puede comenzar a percibir contracciones, calambres o rigidez de los músculos, como también dificultad para deglutir alimentos, para articular el habla o sentir debilidad muscular en un brazo o pierna.
Los síntomas generales son: debilidad muscular, cansancio, pérdida de la masa muscular o peso corporal, disfagia (dificultad para la deglución), disartria (dificultad para la articulación de la palabra), disnea (dificultad para respirar), sialorrea (salivación excesiva), labilidad emocional, espasmos o fasciculaciones musculares.
La enfermedad cursa sin dolor, aunque la presencia de calambres y la pérdida de la movilidad y función muscular acarrean cierto malestar. En cualquier caso, esta sensación suele desaparecer con la medicación específica y el ejercicio.
En la ELA, las personas conservan los movimientos oculares hasta el final, al igual que el control de los esfínteres y la sensibilidad. En ningún momento se afectan los órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato). En algunos casos, aparecen síntomas relacionados con alteraciones de la afectividad (llantos, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales desproporcionadas como reacción a la afectación física) denominados labilidad emocional y que en ningún caso significa que exista un auténtico problema psiquiátrico.
Cuando la disfagia es severa se suele aconsejar que se introduzca un tubo de alimentación en el estómago (gastrostomía). Por otro lado, en el momento en que fallan los músculos del diafragma y de la pared torácica, la persona requiere de una asistencia mecánica mediante un ventilador o respirador artificial. La mayoría de las personas con ELA mueren por un fallo respiratorio.
Aunque la enfermedad sigue su curso ineludible, la calidad de vida de las personas con ELA está directamente relacionada con una adecuada actuación médica. Existe medicación para tratar la sintomatología y los ensayos clínicos muestran que hay medicación que puede prolongar la supervivencia por varios meses.
Teniendo en cuenta la velocidad de progresión de los déficits, la pérdida de funcionalidad que afecta la vida diaria y el pronóstico, esta patología requiere un abordaje específico. Ante la ausencia de un tratamiento curativo, la rehabilitación es una opción ampliamente aceptada.
Su objetivo principal es disminuir el impacto de la enfermedad sobre el individuo y su entorno para conseguir la mejor calidad de vida dentro de las limitaciones impuestas por los déficits neurológicos. El abordaje tiene como fin aliviar los síntomas, mantener el funcionamiento e independencia, prolongar la vida y ofrecer guía a las personas con esta enfermedad y a sus familiares.
El enfoque debe ser integral y la concepción debe estar basada en una práctica interdisciplinaria, por lo que es importante la participación de un equipo en el que trabajen conjuntamente el neurólogo, rehabilitador, kinesiólogo, fonoaudiólogo, terapista ocupacional, nutricionista, neumonólogo, personal de enfermería, psicólogo y psiquiatra.
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Autora: Lic. Magdalena Espoueys
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